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| 內容簡介： |
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《血液疾病教学查房教程》是普通高等教育医学类系列教材之一，由20余位来自国内血液学领域知名医院的临床专家共同编撰。《血液疾病教学查房教程》以培养住院医师临床思维与实践能力为核心，通过系统性教学查房模式，将血液疾病的理论知识与临床诊疗深度结合，旨在提升医务工作者的专业素养与诊疗水平。《血液疾病教学查房教程》共11章，涵盖红细胞疾病、白血病、骨髓增殖性肿瘤、恶性淋巴瘤等血液系统常见及疑难疾病，以及造血干细胞移植和CAR-T细胞治疗及并发症管理，内容紧跟学科前沿，融入最新研究进展与临床实践经验。《血液疾病教学查房教程》特色在于以真实病例为背景，通过案例式、问题式教学法，还原规范化教学查房的真实场景，引导读者主动思考与参与。由一线专家结合自身临床经验编写，不仅详解疾病机制、诊疗流程，还涉及多学科协作与新兴技术应用。
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目录血液疾病教学查房一般流程及规范 1第一章 红细胞疾病 3第一节 缺铁性贫血 3第二节 巨幼细胞贫血 7第三节 再生障碍性贫血 12第四节 遗传性球形红细胞增多症 17第五节 自身免疫性溶血性贫血 21第二章 白细胞疾病 26第一节 中性粒细胞减少和粒细胞缺乏 26第二节 传染性单核细胞性增多症 30第三章 出凝血疾病 34第一节 原发免疫性血小板减少症 34第二节 血栓性血小板减少性紫癜 39第三节 血友病 44第四节 易栓症 48第五节 弥散性血管内凝血 51第四章 白血病 58第一节 急性髓系白血病（非APL） 58第二节 急性早幼粒细胞白血病 63第三节 成人Ph–急性淋巴细胞白血病 67第四节 成人Ph+急性淋巴细胞白血病 72第五节 慢性髓系白血病 76第六节 慢性淋巴细胞白血病 81第五章 骨髓增殖性肿瘤 87第一节 真性红细胞增多症 87第二节 原发性血小板增多症 91第三节 原发性骨髓纤维化 95第六章 骨髓增生异常综合征 101第七章 浆细胞病 107第一节 多发性骨髓瘤 107第二节 浆细胞白血病 111第三节 多发性骨髓瘤骨病 119第四节 髓外浆细胞瘤 124第八章 恶性淋巴瘤 130第一节 NK/T细胞淋巴瘤 130第二节 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 135第三节 霍奇金淋巴瘤 140第四节 弥漫大B细胞淋巴瘤 146第五节 滤泡性淋巴瘤 151第六节 套细胞淋巴瘤 157第七节 伯基特淋巴瘤 163第八节 脾边缘区淋巴瘤 168第九节 淋巴浆细胞淋巴瘤 173第十节 淋巴瘤的放射治疗 178第九章 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 183第十章 造血干细胞移植 189第一节 自体造血干细胞移植 189第二节 异基因造血干细胞移植 197第三节 脐带血造血干细胞移植 228第十一章 CAR-T细胞治疗及并发症管理 238
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血液疾病教学查房一般流程及规范 教学查房是由指导医师组织，围绕真实患者的临床诊疗，以培养住院医师临床诊治、临床思维、职业素养等胜任力为目标的综合性实践教学活动。它是以真实的临床诊疗活动为基础，由指导医师（上级医师）、住院/规培医师（下级医师）及患者三方共同参与，以住院医师先展示病史与体格检查，指导医师随后予以总结、启发及指导、全程探讨、全程学习的形式完成的教学活动。血液疾病因其*特的治疗难度大、发病机制及诊疗原理较为抽象、实验室检查复杂且专业度高的特点，一贯为内科住院医师规范化培训临床带教教学查房的重点和难点。在本书中，我们拟通过对血液疾病典型病例的临床诊治过程进行剖析与学习，从而提高医疗质量，改善患者就医体验，并提高住院医师的岗位胜任力。我们的培养目标包括：①概括出血液病的疾病特征并提出自己初步的诊断、鉴别诊断及治疗方法；②向指导教师展示床旁病史汇报、总结、体格检查、医患沟通的能力；③分析、归纳病例资料并提出自己的诊疗思路；④在回顾、分析中发现问题，带着问题自行查阅资料自主学习；⑤在教学查房及日常医疗活动中体现自己的人文关怀、职业素养与思政内容。 根据《住院医师规范化培训教学查房指南（2021年版）》，教学查房应分为3个阶段，并按次序分别在“示教室—床旁—示教室”三个地点完成，称为“教学查房三部*”。总时长应根据指南建议控制在60～90分钟。具体时间及内容安排如下： **阶段，查房准备阶段，总用时5～10分钟。 本阶段主要在示教室进行，主要包括查房参与人员的介绍（姓名、职称等）、介绍被查房患者的基本信息、本次教学查房的教学目标及教学查房过程中需注意的事项：①教学查房流程及时间分配的介绍；②各级医师在教学查房中的角色分配、发言顺序及讨论顺序；③院感、防护、人文关怀、隐私等内容。 第二阶段，临床信息采集阶段，总用时15～20分钟。 本阶段主要在患者床旁进行，主要包括病情介绍、总结及归纳，体格检查及医患沟通。在本阶段，住院医师需脱稿汇报被查房患者的病史。指导医师应在注意听取住院医师病史汇报的同时，关注病史有无遗漏或错误的地方，并进行示范性补充问诊。 在体格检查环节，住院医师一般需站在患者右侧，其目的主要是考查住院医师是否能够通过体格检查发现阳性及有意义的阴性体征，对于血液疾病患者来说，这些体征往往包括胸骨叩痛（+），皮肤、黏膜出血，黄疸，肝、脾、淋巴结肿大等，以及根据病史进行体格检查发掘线索的技巧和思路。体格检查完成后，住院医师应详细汇报体格检查中的发现，随后，指导医师可对遗漏或者错误的体格检查环节进行示范。在操作过程中，指导医师应注意保护患者隐私，一旦患者有不适的感觉，指导医师可随时停止操作，但对住院医师的指导或建议可放在示教室环节进行，而非当面指出住院医师的错误。 在床旁教学查房的*后，指导医师应对床旁教学查房环节进行总结，并在与患者交流中体现医患沟通及“以患者为中心”的指导思想。 第三阶段，病例讨论阶段，总用时40～60分钟。 本阶段主要在示教室或办公室进行，包括六部分内容。**，由指导医师对住院医师的病史汇报、问诊及床旁体格检查环节进行点评，并指出以上环节及病历书写中的疏漏之处。第二，请住院医师对整个病例的特点进行总结和梳理。第三，分析讨论可能的诊断及拟行的辅助检查。第四，对可能诊断及拟行辅助检查进行逐一分析，尤其着重于通过血液疾病特色的骨髓相关MICM检查（形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查）来确立诊断。第五，讨论下一步诊疗方案。第六，对整个教学查房过程进行回顾和总结，并提供与本病相关的学习资料及问题以便课后进一步学习。 在病例讨论阶段需要注意：①鼓励住院医师充分参与讨论，发表观点，积极互动，可以用提问和引导的方式使住院医师更好地完成教学目标，切忌变成指导医师单方面的知识展现，从而变成一个人的“小讲课”②在教学查房中注意加入思政元素；③联合护士进行查房；④合理开展分层教学，一般让低年资医师问诊、归纳总结病例特点、提出初步诊断及拟行辅助检查，中高年资医师补充诊断分析、阐明疾病发病机制，提出具体治疗计划，展望疾病诊疗进展等。 （周芙玲） 第一章 红细胞疾病 第一节 缺铁性贫血 【病例】患者，陈某，女，45岁。因“面色苍白3年，加重2周”入院。 场景一、查房准备阶段（地点：示教室，时间：5～10分钟）： 主任医师：大家好！今天我们做一次关于“缺铁性贫血”的教学查房，我是主持本次教学查房的主任医师。缺铁性贫血在老年人、育龄期女性中是一种较为常见的贫血类型。随着我国经济发展，人们的健康意识增强，尤其是健康体检的推广，人群中缺铁性贫血得以被早期发现，发展至重度贫血而住院治疗的患者越来越少，但其仍是血液科门诊的常见病种。 本次教学查房旨在让年轻医师对缺铁性贫血的诊断及缺铁的病因有充分的认识，加强对小细胞低色素性贫血临床思维及鉴别诊断能力的训练，提升缺铁性贫血诊疗的规范性。 主任医师：本次教学查房团队由林聪猛主任医师、郭孟贤主任医师、林达义副主任医师、林璐慧主治医师、陈艺凤住院医师、吴玲护士长等参加。下面，请大家戴好口罩，我们前往患者床旁进行临床信息采集。 场景二、临床信息采集阶段（地点：患者床旁，时间：15～20分钟）： 主任医师：（在患者面前做好手部消毒，正确站位，注意保护患者隐私）陈女士，您好！我是今天查房的主任医师，等一下我们需要向您询问一些病史，并给您做一下体格检查，请您配合一下好吗？谢谢您的配合！下面，请规培医师汇报一下病史。 规培医师：患者，陈某，女，45岁。因“面色苍白3年，加重2周”入院。患者于3年前无明显诱因出现面色苍白，无头晕、乏力，无眼黄、尿黄，无解浓茶样尿、酱油色尿，无呕血、黑便，无月经增多，无鼻出血、牙龈出血，无骨骼疼痛，无发热、消瘦、盗汗，对日常工作无影响，未予重视。1年前当地卫生院检查示血红蛋白89g/L，未进一步诊治。2周前出现月经增多，持续10天，月经量约为平时的2倍，面色苍白进行性加重，伴头晕、乏力，无晕厥，就诊于我院，门诊查血常规：白细胞6.7×109/L，血红蛋白56g/L，平均红细胞体积76fl，平均红细胞血红蛋白浓度30.7%，平均红细胞血红蛋白含量23.3pg，血小板210×109/L。门诊以“重度贫血”收入我院。既往身体健康，无特殊病史。 主任医师：对于这份病史，大家有没有什么补充？是否还需要补充采集其他方面的病史资料？ 住院医师：需要询问患者是否有痔疮史。 主治医师：在个人史方面还需要询问患者是否有饮浓茶的嗜好、饮食习惯，以及是否有消化道恶性肿瘤家族史。 副主任医师：贫血患者采集病史还应注意其家族中其他成员是否有贫血史，必要时还应对其进行家系调查，以了解是否有地中海贫血的可能性。 主任医师：下面请住院医师做一下体格检查。 住院医师：（手部消毒）陈女士您好！接下来由我为您做体格检查，请您配合我好吗？检查过程如果有任何不适，请您及时告诉我，谢谢！ 主任医师：（对体格检查进行补充，并作示范）贫血患者的查体要注意结膜、口唇黏膜的颜色，以协助对贫血程度的判断，检查时应与正常的颜色作比较，唇黏膜的颜色要注意排除口红的干扰；毛发、指甲色泽及舌黏膜也应进行观察；同时要注意是否存在特殊面容，如地中海贫血面容等；此外，还应补充进行肛门指检以明确是否存在痔疮或直肠肿瘤，肛门指检时须注意保护患者的隐私。 主任医师：刚才我们对陈女士病史进行了补充采集及查体，我们来回顾一下，请规培医师结合刚才的病史采集、查体等情况重新梳理进行汇报。 规培医师：患者，陈某，女，45岁。主诉：面色苍白3年，加重2周。病史：患者于3年前无明显诱因出现面色苍白，无头晕、乏力，无眼黄、尿黄，无解浓茶样尿、酱油色尿，无呕血、黑便，无月经增多，无鼻出血、牙龈出血，无骨骼疼痛，无发热、消瘦、盗汗，对日常工作无影响，未予重视。1年前当地卫生院体检示血红蛋白89g/L，未进一步诊治。2周前出现月经增多，持续10天，月经量约为平时的2倍，面色苍白进行性加重，伴头晕、乏力，无晕厥，就诊于我院，门诊查血常规：白细胞（WBC）6.7×109/L，血红蛋白（Hb）56g/L，平均红细胞体积76fl，平均红细胞血红蛋白浓度30.7%，平均红细胞血红蛋白含量23.3pg，血小板210×109/L。门诊以“重度贫血”收入我院。既往身体健康，无特殊病史，饮食规律均衡，无饮浓茶嗜好。家族中其他成员无贫血史，否认消化系统恶性肿瘤家族史。 查体：患者生命体征平稳，神志清，重度贫血貌。全身皮肤苍白，未见黄染，弹性好，未见瘀斑瘀点。无特殊面容，头发略干枯，眼睑无水肿，巩膜无黄染，结膜苍白，鼻黏膜无破损出血。口唇苍白，牙龈未见肿胀或出血，上腭黏膜无黄染，咽部无充血，舌体无肥大或萎缩，扁桃体无肿大。全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及明显干、湿啰音及胸膜摩擦音。心率（HR）96次/分，律齐，心音正常，无异常心音，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无肌紧张，无压痛、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，肾脏未触及，肾区无明显叩击痛。双下肢无明显水肿。四肢肌力、肌张力正常，巴氏征等病理征未引出。脊柱无畸形、棘突无压痛，脊柱无纵向叩击痛，无杵状指（趾），指（趾）甲甲床较苍白，无畸形。肛门指检未触及肿物，指套无染血。 汇报完毕。 主任医师：好的。（面对患者）陈女士，接下来我们要回到示教室对您的病情进行相关讨论，再次感谢您的配合，谢谢！ 场景三、病例讨论阶段（地点：示教室，时间：40～60分钟）： 1.诊断讨论 主任医师：刚才我们对陈女士的情况有了基本的认识，下面请住院医师归纳一下该患者的病例特点。 住院医师：该患者病例特点：①中年女性患者，慢性贫血史3年，2周前因月经增多导致贫血加重；②除近期有月经增多外，无出血表现，无发热、盗汗、消瘦、骨痛；③除有贫血貌外，无其他阳性体征，无特殊面容，无特殊家族史；④血常规提示重度小细胞低色素性贫血。 主任医师：根据这些特点，你认为该患者可能是什么疾病？ 住院医师：该患者的诊断*先考虑“缺铁性贫血”，但目前诊断依据尚不充分，还需检测血清铁蛋白、血清总铁结合力、血清铁等，可行骨髓穿刺检查，了解骨髓内外铁情况并排除铁粒幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等疾病。 主任医师：有关这个患者的诊断及鉴别诊断，大家还有什么补充？ 主治医师：常见的小细胞低色素性贫血：①缺铁性贫血；②地中海贫血；③铁粒幼细胞贫血；④慢性病贫血。从病史上看，该患者无贫血家族史，无肝病史等，转铁蛋白缺乏症的可能性较小；地中海贫血在贫血的同时多伴有溶血表现，且有家族史，与该患者不符，部分地中海贫血基因携带者仅为轻度贫血，可行相关基因检测以排除；在小细胞低色素性贫血中缺铁性贫血*常见，该患者的诊断目前*先考虑“缺铁性贫血”，但还需行铁代谢、骨髓象等检查协助诊断与鉴别，尤其需要与铁粒幼细胞贫血相鉴别；铁粒幼细胞贫血的主要发病机制为红细胞发育过程中铁利用障碍，表现为骨髓铁粒幼细胞增多，因铁颗粒沉积于线粒体内，排列在有核红细胞的细胞核周围形成环形铁粒幼细胞，因此通过骨髓铁染色可对二者进行鉴别。 副主任医师：缺铁性贫血是*常见的贫血，根据上海地区的人群调查，育龄女性缺铁性贫血的患病率达11.4%，该患者符合“缺铁性贫血”的疾病特点，*先考虑此疾病；如确诊缺铁性贫血，还应对导致缺铁的病因进行筛查，如消化道内镜检查、女性妇科超声检查等，以排除胃肠道疾病致胃肠吸收不良或慢性出血、子宫肌瘤致月经增多等基础疾病。 主任医师：刚才大家对该患者的诊断及鉴别诊断进行了很好的分析。贫血是临床中非常常见的症状。贫血*先应区分增生性贫血或增
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