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編輯推薦: |
阿尔茨海默病的影响始于个人,很快,它的影响会蔓延到其他人。数百万的患者和照护者共同经历身体、心理、经济、道德上的痛苦。要解决这个问题,更好的医疗保健服务并不足够,唯有从文化、公民和社会制度等多个方面着手,才能克服这场危机。
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內容簡介: |
本书第一部分解释了阿尔茨海默病定义的演变,以及在将这种复杂而又微妙的诊断传达给患者及其家人和医疗保健系统方面时所面临的种种难题。第二部分回顾了20世纪阿尔茨海默病方面的进展,展现了这种疾病如何在科学医学与政治文化碰撞之下演变成悲剧。第三部分介绍了解决这一危机的机会。科学的进步让我们有机会从医生办公室、家庭和社区,以及医院和疗养院等方面改善患者照护。在患者病情演变为痴呆之前及早诊断和治疗的能力也取得了惊人的进步。第四部分解释了我们必须做什么,以及为什么要这么做。
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關於作者: |
作者简介 贾森·卡尔拉维什博士(Jason Karlawish, MD),美国宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院医学、医学伦理学、卫生政策及神经病学教授,获美国老年医学委员会专家认证。曾就读于西北大学、约翰霍普金斯大学医疗研究所和芝加哥大学。 卡尔拉维什博士是伦纳德·戴维斯健康经济研究所高级研究员、宾夕法尼亚大学公共卫生倡议中心高级研究员、宾夕法尼亚大学老龄化研究所研究员、宾夕法尼亚大学大脑精准医学项目主任、阿尔茨海默病研究中心联合副主任,宾夕法尼亚大学记忆中心联合主任。 卡尔拉维什博士的研究重点是老龄化、神
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目錄:
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引 言 百年顽疾
第一部分?解密阿尔茨海默病
一 一种不寻常的大脑皮质疾病
二 没人能拒绝莱恩·库兰
三 实事求是,而非先入为主四 药代动力学的奥林匹克
五 阿尔茨海默病共和联盟
六 雷厉风行的年轻人
七 用石膏加固破损的大脑?
第二部分?阿尔茨海默病的出现
八 顶楼的老太太
九 阿洛伊斯·阿尔茨海默:走在时代前列的革新者
十 湮灭,或战争与疯狂
十一 举世闻名的论文
十二 自力更生者的自助团体
十三 家庭危机
十四 冷战的最终牺牲品
十五 有药就有希望?
第三部分?与阿尔茨海默病和谐共处
十六 不普通的普通
十七 破旧立新
十八 辨别力
十九 生活中的“第三只眼”
二十 尚未(依法判定)死亡
二十一? 靶向淀粉样蛋白
二十二 有计划就有希望?
第四部分?一个人道主义问题
二十三 一定有什么在起作用
二十四 生存恐惧
二十五 关爱彼此
二十六 我们打造的环境
二十七 我们摧毁的环境
致 谢
注 释
缩写对照表
主要参考文献
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內容試閱:
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百年顽疾
考虑到阿尔茨海默病对患者乃至其亲友带来的恶劣影响和沉痛打击,这种疾
病可以说是所有疾病中十分严重的一种。
—刘易斯·托马斯,《痴呆症问题》(“The Problem of Dementia”),1981 年
2010 年 1 月的一个星期五下午,天气很冷,我在宾夕法尼亚记忆研究中
心接诊一位新患者—伊迪丝·哈里森。当时,她受记忆问题困扰已有四五
年之久。她的丈夫埃德很难准确说出这种情况究竟从何时开始。
埃德回忆,这些问题起初并不明显……那时候,她很喜欢列清单。
一旦他提出这一点,妻子就会反驳:“你还不是一样。”
他又说:“但我一般都会列完,你只是写个开头就不管了。”
接着就是她转身大步走出厨房,摔门而去。
他心想,大概是上了年纪吧。算了算了。
之后的几个月,她的记性越来越差。她会忘拿在杂货店买的东西,还会
反复跟他说当天说过的事。但除此之外,她还挺正常的。
一天,业主协会打来电话,埃德才知道事情不对劲。协会副主任好管闲事,问他:“出什么事了吗?哈里森先生,您三个月没交费了。”于是,他查
了下自己和妻子共有的支票账户,这还是婚后头一次。看到她的字迹就像看
到她本人,还是那么清秀雅致,但余额就有点杂乱无章了。
这可能不是上了年纪的问题。
很快,事情就发展到必须看初级保健医生的地步,但可以说是看了等于
白看。医生没给出诊断结果,只是开了一种抗生素。护士在打电话告知磁共
振成像(以下一般简称为 MRI)检查结果时,说没有查出肿瘤或卒中(中风),
但查出了鼻窦炎。她吃了医生开的抗生素,腹泻了两周。
那是 2008 年的事了。后来,他们又看了其他医生,也接受了其他药物治
疗—针对甲状腺功能低下、重度焦虑和慢性疲乏,但始终没有得到明确的
诊断结果。久而久之,他们的生活进入一种新常态,由丈夫接管家里的开支。
他们一起买东西,一起做饭,但她很多时候都在看电视,诊断这事好像已经
翻篇了。
“好景”不长,女儿的话敲响了警钟。长期在中东服役的女儿回家后看出
端倪:“爸爸,妈妈真有点不对劲。”她在父亲面前焦急地比画,就差没摇他
两下,劝他醒醒。
又过了半年,他们终于等来了记忆研究中心新患者预约就诊的这一天。
埃德见到我时神情焦虑,他说:“这不像是单纯的记性不好。”他担心妻
子得了抑郁症。以前,她做事情干劲十足,有条有理,现在是一天不如一天。
她不再去读书俱乐部,也不参加合唱团活动。问她为什么,她就看着电视来
一句“没兴趣”。对于某天星期几的问题,她总是问个没完没了。“今天是星
期一吗?”同样的问题她要问好几遍,而且这种情况越来越频繁,非常烦人,
像是口头打慢速网球赛。她问,他答,过一刻钟她再问,他再答。如此循环,
直到她好像终于弄明白了。
或者他忍无可忍地发飙。我为哈里森夫人做了检查,结果显示她有认知障碍。她很难记住街道地
址的五个部分,哪怕是让她回想五分钟,她也只能记起其中一个部分,比如
“芝加哥”。这说明她不仅记忆有问题(很难回想新地址),注意力和专注度也
有问题(很难记住新地址)。利用记忆地址与回想地址的几分钟间隔,我给她
做了其他测试,比如以七个数字为一组,从一百开始倒数;计算购买某物品
要找回的零钱,等等。我递给她一支铅笔和夹着一张白纸的写字板。
“请画一个钟面,标上所有数字,每五分钟标一个时间点。”
测试结果很能说明问题,包括忘交物业费、付钱付两次、支票结算混乱
等症状。种种迹象表明她的记忆出了问题,也就是回想新信息的能力受损。
此外,她在任务的规划、排序和组织方面也表现出能力缺陷,心理学家称之
为执行功能缺陷。执行功能是指成人大脑的自主行为能力,进一步说就是用
自己的方式来协调数不胜数的认知能力,比如记忆、语言、注意力等。
我为哈里森夫人做的测试叫“画钟测试”,仅仅是众多执行功能评估测试
中的一种,却是我个人所偏好的,因为结果非常明显。实话说,哈里森夫人
画的钟面图也反映了一种我有时不便说明的情况,我很难让病人理解“您的
认知不再像以前那么正常了”。
此外,这张图还反映出她内心的挣扎。
她还给我写字板和铅笔时,喃喃说道:“画得不好。”她双手叠放在膝盖
上,转过脸去不看我。这位七十一岁的退休美术老师对自己的画作感到无地
自容,画上满是稀奇古怪的线条和颠倒错乱的数字。
1981 年,散文家、医生、美国国家图书奖得主刘易斯·托马斯在大众科
学杂志《发现》(Discover) 上发表《痴呆症问题》一文。1 作为癌症研究领域
的杰出贡献者,托马斯在文章开头就向美国公众提出告诫:千万别让政府插
手他们这些科研人员的工作。这位威望素著、成就卓越的科学家在发表文章
时年当六十八岁,当过纽约大学医学院和耶鲁大学医学院的院长,而后受聘
为斯隆 ? 凯特琳纪念癌症中心主任。托马斯坚信,要找到癌症等常见重症顽疾的治疗方法,遵循“非靶向规则”才是正道。
他说的“非靶向”是指按照科学家而非政客确定的步调来研究正常的生
物过程。他摒弃一些政客的做法,反对他们要求科学家“对疾病采取打一枪
换一炮式的攻克方法”。他将这种方法戏称为“‘每月犯病型’综合征”。
美国国会对他的观点表示赞同,开始放手让科学家来决定需要多少研究
经费,如何以最佳方式利用这些经费。如此一来,面对选民接连不断的哀叹,
国会无须再通过艰难的政治决策来满足他们对飞跃式疾病治愈方案的诉求。
不过,托马斯也在他的文章中提出了需要政府干预的例外情况。他呼吁:
“有一种疾病是需要我们给予特殊关注和高度重视的,它的持续时间不是按月
算,而是会蔓延一整个世纪。随着社会老龄化趋势的发展,受一种脑病影响
的人会越来越多,它就是我们现在所说的‘老年痴呆症’。这种疾病的一大分
支是阿尔茨海默病,在五十岁以上群体中的影响人数超过 500 000,其中大部
分患者在七八十岁。美国疗养院的床位多半为阿尔茨海默病患者提供,目前
治疗成本已超过 100 亿美元,预计在未来几年内将上升到至少 400 亿美元。”
他总结道:“考虑到阿尔茨海默病对患者乃至其亲友带来的恶劣影响和沉
痛打击,这种疾病可以说是所有疾病中十分严重的一种。”
托马斯提出这一点时正是新时代即将到来的时候。就在五年前,神经学
家罗伯特·卡茨曼在《神经病学文献》[Archives of Neurology,现称《美国医
学会神经病学杂志》(JAMA Neurology)] 上的一篇短文中提出了一种新的疾病。
医学和社会都应该舍弃衰老症这个概念,代之以阿尔茨海默病。2 他在美国郑
重地指出:这种疾病很常见,可谓是“头号杀手”。
卡茨曼的《阿尔茨海默病的流行率和恶性程度》是一个行动呼吁。他认
为,不应将患有痴呆症的老年人看作是衰老的受害者,不能将其视作正常衰
老的极端和不幸,而应将他们当作患者来看待。因此,我们不能再简单地让
他们待在家里。他们需要的是能够做出准确诊断、给予他们治疗并最终治愈
他们的医生和研究人员。这一观点在美国得到了回应。
1979 年 12 月 4 日,七个绝望但坚定的家庭在芝加哥奥黑尔机场希尔顿酒
店碰面,讨论并最终组建了一个全国性的阿尔茨海默病患者倡导与自助小组,
即后来的阿尔茨海默病协会。他们努力倡导深入开展阿尔茨海默病的照护和
研究,避免其他家庭像他们一样深受其害。此举带来了很多变化。
美国国立卫生研究院新成立了国家老龄化研究所,该机构的研究预算中
有一半都用于阿尔茨海默病的研究。美国国会也举行了多次听证会,并授权
为全国各地的阿尔茨海默病研究中心提供资金。到 1988 年,该协会与美国退
休人员协会(AARP)以及其他倡导团队一起,代表数百万个因在家中或疗养
院照顾阿尔茨海默病患者的巨大开支而濒临破产的家庭开展了各种运动。他
们说服共和党和民主党的总统候选人签署了按照医疗保险设计的全国性长期
照护社会保险计划。1993 年,美国食品药品监督管理局(FDA)批准了首款
阿尔茨海默病治疗药物。
这意味着“黑暗时代”即将结束。
在卡茨曼行动呼吁大约三十五年后,国会要求成立一个两党研究组,评
估美国在抗击阿尔茨海默病方面的进展。2009 年的报告《国家阿尔茨海默病
战略计划:阿尔茨海默病研究组报告》对美国在这方面非常糟糕的进展进行
了毫无保留、堪称世界末日般的评估,痛批了整个国家的研究工作和医疗保
健系统 3
。
报告开头提到:“阿尔茨海默病已给我们的国家带来了诸多严重且日益严
峻的挑战。”1000 万名照护者为 500 万例患者提供了 940 亿小时的照护,照护
开支每年高达 1000 亿美元,这些数据是托马斯在 1981 年发表文章中所提及数
据的数倍。报告中“危机”一词被提及多达二十四次。
在阿尔茨海默病研究组发布这份报告时,我是一名医生和研究人员。我
的研究重点便是阿尔茨海默病,主要研究照护、伦理和政策交叉领域的问题。该项工作致力于改善痴呆症患者的尊严以及对他们人格的尊重。我们通过研
究制定了评估患者做风险决策能力的方法,以及保护长期照护机构从业人员
投票权的政策。每周的星期五,我会在宾夕法尼亚记忆研究中心诊断和治疗
患者。
这份报告说的很中肯,对此我非常确定,阿尔茨海默病就是一场危机。
哈里森一家只是又一个牺牲品。
后来,我看到我们国家成立了最先进的癌症与心血管中心,我的同行在
那里为患者开展准确的诊断测试和非常有效的治疗。另一方面,我仍在研究
诊断评估,自阿尔茨海默医生及其同事在 20 世纪前二十年开创了评估方法后,
这方面几乎毫无进展。
为了让妻子得到诊断和照护,哈里森先生努力付出的故事太典型了。除
了她的内科医生,他们还求助过神经科医生,这位神经科医生提到了痴呆症,
但从未提过“阿尔茨海默病”,然后将重点放在治疗记忆问题的药物上,并计
划在一年内随访。
结果令哈里森一家非常沮丧,我也很沮丧。我们的新患者就诊名额几个
月前就预约一空。我和这位神经科医生开的药基本无效。能够为哈里森一家
提供帮助的治疗,包括社会、环境和心理干预,是无法通过医疗保险报销的,
即便可以报销,条件也是可望而不可即。
从托马斯博士的文章发表到哈里森夫妇拜访我,时间已经过去了二十八
年,为何什么都没有真正改变?为什么我们这个最富有、最强大的国家,这
个敢闯敢拼的国度,没有听取罗伯特·卡茨曼、刘易斯·托马斯和那七个家
庭等革命者的意见?
这些问题的答案,本书将为您一一揭晓。这是一个关于阿尔茨海默病从
一种罕见病到普遍性疾病,再到成为危机的故事。到 20 世纪中叶,在两次
世界大战之后,关于阿尔茨海默病的大部分故事跨越大西洋,从德国到了美国。因此,接下来的内容似乎只是一名美国作者对一个美国问题的看法。像
阿尔茨海默病这样一种包罗万象的疾病,我们的故事必须聚焦在单个国家的
响应上。
这种聚焦是国家层面的,但危机却是国际性的。来自其他国家的读者会
认识到,他们国家在对阿尔茨海默病的响应方面所体现的不平衡与美国有很
多相似之处。毫无疑问,他们肯定也会对像哈里森一家这类群体的困境表示
理解和同情。
第一部分解释了阿尔茨海默病定义的演变,以及在将这种复杂而又微妙
的诊断传达给患者及其家人和医疗保健系统方面所面临的种种难题。第二部
分回顾了 20 世纪阿尔茨海默病方面的进展,展现了这种疾病如何在科学医学
与政治文化碰撞之下演变成悲剧—先是被隐藏、得不到治疗,然后在被定
义为普遍性疾病后,得不到充分诊断,被患者及其家人所忽视。第三部分介
绍了解决这一危机的机会。科学的进步让我们有机会从医生办公室、家庭和
社区,以及医院和疗养院等方面改善患者照护。在患者病情演变为痴呆之前
及早诊断和治疗的能力也取得了惊人的进步。问题不在于科学。第四部分解
释了我们必须做什么,以及为什么要这么做。
阿尔茨海默病的影响始于个人,就像哈里森太太这样的患者。很快,它
的影响会蔓延到其他人,就像她的丈夫和他们的女儿—她从全职转为兼职,
帮助父亲照顾她的母亲整整五年。数百万的患者和照护者共同经历身体、心
理、经济、道德上的痛苦。这背后体现的是一个人道主义问题。要解决这个
问题,更好的医疗保健服务并不足够,唯有从文化、公民和社会制度等多个
方面着手,才能克服这场危机。
一种不寻常的大脑皮质疾病
阿尔茨海默病表现出痴呆症状是个循序渐进的过程,极不易觉察,家属和患者本人要到症状非常明显时才会意识到问题的严重。
—瓦莱丽·丹尼斯·佩雷尔,
《阿尔茨海默病的社会心理影响》,《美国医学会杂志》,1998 年 “痴呆症和阿尔茨海默病有什么区别?”
这是在我告知哈里森夫妇,哈里森太太患有痴呆症,而最可能的病因就是阿尔茨海默病时,他们问我的第一个问题。丈夫先问,妻子点头示意。在整个就诊过程中,哈里森太太多半保持沉默。
这个问题是患者及其家属最常提出的问题。通常,阿尔茨海默病患者会反复问同样的问题,因为不记得自己问过,但外人会觉得是在戏弄自己。
我解释道,痴呆症是一种进行性认知受损的病症,会使患者在日常活动中面临种种问题。阿尔茨海默病是导致痴呆症的多种疾病之一。我在 2010年接诊哈里森夫妇时,遵循的是神经科专家组于 1984 年编撰诊断标准时定下的原则。
痴呆症与阿尔茨海默病密不可分,没有痴呆症,就没有阿尔茨海默病。
哈里森先生问道:“痴呆症与衰老有什么不同吗?”
我解释说,认知不会随衰老而发生变化。认知变化是一个非常缓慢的过程。这种变化多半体现在思维和决策速度上,患者会因举棋不定而心烦意乱,有时还会犯错,但这些都不是能力缺陷所致。相比之下,痴呆症患者会在数月至数年内出现多项认知能力下降,而且是进行性下降。受进行性认知能力下降的影响,患者会在从事日常活动时遇到种种困难。“认知能力”是指我们大脑完成各项工作的能力,比如回想新信息(记忆)、描述事物(语言)和交叉从事多项活动(多任务处理)。日常活动是指生活琐事,比如登录计算机、订购礼品后去餐厅送给朋友。
我诊断哈里森太太是否患有痴呆症时所需的大部分信息都源自她的日常生活记录。重复提问说明她短期记忆有问题,支票账不对本说明她的执行和计算能力出了问题。
要证实这些推断,认知测试的价值不容小觑。这些测试不仅有助于确定诊断结果,还能揭示导致哈里森太太患痴呆症的特定疾病。不过,日常生活记录才是关键所在。我对学员说道:“90% 的诊断工作都着眼于患者历史记录。”我围绕三个主题整理了哈里森太太的记录。
其一,难以完成以往能轻松完成的一般性日常任务,比如吃药、外出走动;难以决策,比如不知道该不该吃药。从哈里森太太的事例来看,让我印象深刻的是她处理不好财务问题,也不再像过去那样能烤出美味可口的感恩节馅饼。这些都是需要利用认知功能才能完成的活动。
其二,行为和情绪发生变化。在此类症状中,最早出现的也是最常见的症状是冷漠,具体指主动性和责任心逐渐丧失的状态。大多数时候,哈里森太太都倾向于坐着不动。其他常见变化包括焦虑、抑郁和坚持错误的想法,也可以说是妄想。这些症状的发作频率和严重程度不尽相同,像是月有阴晴圆缺那样随着疾病的发展而起伏不定。
其三,丧失久远的记忆,记不起自己的生平经历,比如在哪里长大,初恋是谁,孩子的出生日期,等等。这些都是疾病发展到晚期阶段会出现的症状。
这些主题都会体现在患者的各段经历中,这些经历通常很鲜活,带有浓厚个人色彩,时而还有些悲剧元素(以前诊断一例女性患者时,我得知她的孙子骗了她数万美元)。综合在一起,这些经历让我们看到了一个人如何逐渐丧失自我掌控生活的能力。对此,我们可以用一个词来描述:自主性(autonomy)。这个词源自希腊语 autonomos,意思是自我管理,有自己的一套原则定律。从某种程度上说,痴呆症是一种自主性疾病,患者的生活让我们陷入沉思:“随着自主生活能力的丧失,谈何‘美好’生活?”
身为记忆研究中心的医生,我会记下患者与自我渐行渐远的缓慢变化过程。一开始我问:“怎么了?哪里不舒服?”哈里森先生的回答再平常不过了,他说:“记性不好。”接着,他开始讲述他们多年来求医问诊的痛苦经历。
提问是我惯用的诊断方法,其他我只需要一个写字板、一张纸和一支笔,然后就是认真倾听。在我看来,有一个问题最能在诊断时切中要害:“平常一天是如何度过的呢?”这个问题能够反映出大脑与外界互动的情况。哈里森太太的日常生活还算正常,但和从前相比还是大不一样。她以前喜欢看杂志而不是看书;她还是会下厨,但手艺不比从前;家庭收支转为由哈里森先生接管。这一切都是疾病发出的信号,促使她的意识陷入一种慢速无序状态。
我了解哈里森太太的经历不仅是为了诊断她是否患有痴呆症,确定病因是阿尔茨海默病,还为了划分痴呆症病情的进展阶段。我刚接诊哈里森太太时,她的病还处于轻度阶段,因为问题主要是难以完成为料理家事、保持良好居住环境而进行的活动,比如清洁、烹饪、理财、服药、使用计算机或电视遥控器等技术,以及乘坐公共汽车等交通工具。这些都是我们可以选择去做的事,为的是过自己想过的生活。虽然一些选择性日常活动对于哈里森太太来说有些难度,但除此之外的其他活动,她还是能够照常完成。在一些随意的交谈过程中,她的表现也还不错。
当痴呆症发展到中度阶段时,从事这些日常活动会带来持续性的困扰。在这一阶段,哈里森太太从多少能生活自理转变为不得不依靠他人的帮助。在之后几年的就诊中,哈里森先生告诉我,妻子需要他帮助的地方变得越来越多。她的话变得越来越少。而更明显的问题是,她越来越意识不到自己有记性不好、日常生活无法自理等方面的问题。随着病情进入中度恶化阶段,她开始需要一些帮助才能完成“基本”日常活动,也就是正常人起床后或睡觉前会做的事,比如走到洗手间上厕所、洗漱、穿好衣服去厨房吃早餐,等等。一开始出现的征兆是哈里森太太总是要人提醒才会换衣服。
她在基本活动方面需要的帮助变多,说明她的病已发展到重度阶段。她丧失这些能力的过程与多数病例相符,穿衣服不再有条理,东一件西一件,需要人提醒她洗澡再帮她洗澡。此外,她的走路速度也变慢了,而且走不稳,连上厕所也要人帮忙。当时,如果哈里森先生不用勺子喂她吃饭,她就不知道要吃饭,把饭菜放在那儿不动。
当我跟哈里森先生说他妻子的病处在轻度阶段时,他表示质疑,反驳道:“她发起脾气来简直要命,她肯定病得很严重。”我解释说,情绪和行为问题的出现频率或严重程度并非划分疾病阶段的考虑因素,功能和认知才是关注重点,因为这两项最有助于预测未来可能发生的情况以及确诊与死亡之间的间隔时间。
谈到阿尔茨海默病,大家最常提到的词是“记忆”或其他类似说法,如记忆力丧失、健忘等。这些表述都很合理。阿尔茨海默病最常见的表现就像哈里森太太那样,受记忆问题困扰。她会忘记新信息,如果没人提醒她赴约,她就会忘了去。
由于大脑海马区往往最先受阿尔茨海默病影响,因而记忆问题是最早出现的症状。大脑的这个区域,因其与拉着波塞冬(希腊神话中的海神)的战车在大海中穿行的鱼尾马相似而得名,对人类学习和记忆新信息起着重要作用。当阿尔茨海默病开始影响海马区时,会导致患者出现记忆问题,我和同事称之为“遗忘表现”。
不过,阿尔茨海默病还可能在大脑的其他部位发病,继而引发痴呆症但最初的表现并非健忘,而是其他认知问题。除了常见的遗忘表现,阿尔茨海默病还有其他三种表现。
首先是视力问题。患者表示自己一连好几个月都很难辨别距离的远近,阅读也有障碍,但换了好几副眼镜都徒劳无用。其次是语言组织问题。对于一些常见物件,患者很难找到相应的词来称呼,总是倾向于给出大致描述,比如这个东西、那个东西。再者,某些患者还会表现出注意力不集中、难以解决问题等初期症状。在发病初期阶段,患者会付错钱,但这种表现几乎不可作为诊断依据,因为这与年龄相关的认知变化非常相似,都是反应不如从前灵敏。通常,我会要求这些患者在几个月后来中心复查,以便再次评估他们的情况。随着时间的流逝,我们将能够判别这些症状究竟是衰老导致的缓慢变化还是疾病进展的表现。
阿尔茨海默病是痴呆症的病因之一,也是公认的最常见病因。因此,与痴呆症的其他病因相比,阿尔茨海默病受到了更广泛的关注。以路易体病为例,患者会出现生动的幻觉,通常与动物或人相关,比如看到壁炉里有一只猫。如果某人出现额颞叶变性,即大脑特定区域发生病变,则其性格会发生明显变化。
此类疾病统称为神经退行性疾病。从这一用词,我们不难得知此类疾病的共同特征:大脑内精细复杂的细胞网络,即神经元细胞网,逐渐走向退化或衰亡。通过尸检,病理学家发现患者大脑明显缩小,即脑萎缩。在尸检过程中,病理学家会戴上手套,用手抚摸大脑表面,观察大脑核桃状组织褶皱之间还留有多少间隙。接着,他们会对脑组织切片处理,用显微镜观察神经元的缺失情况以及不同疾病的病理特征。
要注意,并非所有痴呆症的病因都是神经退行性疾病,感染也可能导致痴呆症。就19世纪而言,痴呆症最常见病因之一是梅毒感染。除了情绪和认知方面出现显著变化,患者一般还会表现出行走困难。
诊断哈里森太太时,我采用的方法包括仔细查阅病史记录、测试记忆力和其他思维能力(即“认知”测试)以及做神经系统检查。我从中获得了绝大部分必要的数据,从而能够诊断出哈里森太太患有痴呆症,而且病因是阿尔茨海默病。
尽管如此,我还是只能给出“可能”的诊断结果。1984 年阿尔茨海默病诊断标准的“实验室评估”部分指出:现阶段还没有专用于诊断阿尔茨海默病的实验室检查方法。因此,我只能在她去世时给出“确实是阿尔茨海默病”的诊断结果。接着,我还可以在提供病史和其他检查结果的基础上要求进行脑部尸检,查看是否存在特征性病变。
根据上述诊断标准,我们只能在患者生前给出“可能”的结果,确诊则要等患者死后,这无形中为阿尔茨海默病蒙上了一层带有哥特式恐怖意味的面纱。哈里森太太的情况也是一样,我要等她过世才能告诉她丈夫为什么她会患上痴呆症。
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